Билиарный цирроз печени: симптомы и лечение

Что представляет собой это заболевание

По МКБ-10 билиарный цирроз печени относят к категории «Фиброз и цирроз печени» с кодом К74. Прежде чем перейти к рассмотрению причин болезни, назовем ее разновидности. Патологию условно разделяют на два вида – первичный и вторичный цирроз, которые отличаются этиологией. Симптомы и лечение билиарного цирроза печени также во многом зависят от фактора, спровоцировавшего его развитие.

Аутоиммунная патология печени

О первичном типе цирроза говорят тогда, когда природа происхождения и развития патологии остаются невыясненными даже после тщательного обследования. Такой тип болезни развивается на фоне хронического воспаления в желчных путях и не имеет яркой клинической выраженности. Первичный или, как его еще называют, аутоиммунный билиарный цирроз печени нередко является следствием холангита, развивающегося, в свою очередь, на фоне острого холестаза и некроза печеночных клеток.

Ученые давно пришли к выводу, что благоприятными условиями для этого заболевания служат такие серьезные нарушения в организме, как:

Вероятные причины

Билиарный цирроз печени первичного типа всегда является следствием аутоиммунных сбоев в организме. Кроме того, предрасполагающими факторами, увеличивающими шансы на возникновение этого заболевания у женщин и мужчин, считают:

Вторичный билиарный цирроз печени

Это результат закупорки желчных протоков, вызванной ростом доброкачественной или злокачественной опухоли, врожденной аномалии. При отсутствии лечения желчнокаменной болезни, впрочем, как и после хирургического вмешательства, которое влечет за собой неизбежное образование рубцов на печени, шансы на развитие цирроза возрастают. Если на желчные протоки оказывается давление расположенными рядом лимфатическими узлами (например, при лимфадените или же панкреатите), прогрессирования болезни редко удается избежать.

Стадии развития патологии

Вне зависимости от типа заболевания выделяют несколько стадий развития патологического процесса:

1. Дуктальная степень. Сначала возникает кратковременное нарушение циркуляции желчи по протокам. Симптомы билиарного цирроза печени на данном этапе отсутствуют, а потому за помощью к врачам пациенты не обращаются, тем самым теряя драгоценное время. Ведь лечение на первой стадии будет максимально эффективным.
2. Дуктуллярная степень. На данном этапе продолжительное воздействие на протоки приводит к нарушению их проходимости, следствием чего становится развитие воспаления и разрастание фиброзной ткани на месте здоровых гепатоцитов. Орган постепенно утрачивает функциональность.
3. Стадия фиброза. Третья степень тяжести заболевания характеризуется склерозированием желчных путей, что провоцирует некроз гепатоцитов и дальнейшее замещение поврежденных клеток. На данном этапе болезнь невозможно не заметить, признаки билиарного цирроза печени приобретают выраженный характер.
4. Стадия цирроза. Четвертая степень – это непосредственное развитие печеночной недостаточности. В этой фазе цирроз особенно опасен и представляет реальную угрозу жизни пациента, а потому требует незамедлительного медицинского лечения.

Клиническая картина: самые первые симптомы

В целом изменения, которые происходят с печению пациента, практически идентичны, вне зависимости от того, вторичный это или первичный билиарный цирроз печени. Клинические рекомендации, которые гепатологи дают своим больным, зависят в основном от стадии развития болезни. Например, на дуктальной фазе основными проявлениями цирроза считают:

Последний признак билиарного цирроза наблюдается у преимущественной части пациентов, обращающихся к врачу с данным диагнозом. Кроме того, при болезни печени многие пациенты отмечают общее недомогание, боль в мышцах, слабость, дискомфорт с правой стороны и горький привкус во рту, особенно по утрам. Развитие цирроза неминуемо влечет за собой увеличение органа, обнаружить которое сможет любой терапевт и гепатолог при пальпации.

Специфические признаки патологии

На последующих стадиях патология прогрессирует быстрее, ее проявления становятся заметнее. Усиливается зуд – по отзывам пациентов, от него нет спасения ни днем, ни ночью. Многие принимают этот симптом за аллергическую реакцию организма, однако со временем зудящие участки грубеют, становятся толще. Сначала изменения происходят только на ладонях и ступнях, позже специфическая сыпь покрывает все тело с головы до ног. По мере прогрессирования болезни возникают и другие симптомы. Лечение билиарного цирроза печени на последних стадиях включает в себя симптоматическую терапию, которая помогает бороться с такими проявлениями:

Увеличение размеров печени и селезенки приводит к появлению сильных болей в области правого подреберья. Из-за расширения вен желудка и пищевода у пациентов часто появляются кровотечения. Разумеется, нарушается и сам пищеварительный процесс. При циррозе питательные вещества и витамины не усваиваются в достаточной мере, развивается гломерулонефрит, пневмосклероз, отмечаются сбои в работе эндокринной системы.

Терминальная стадия

На четвертой стадии состояние больного ухудшается из-за печеночной недостаточности, потому он нуждается в срочных реанимационных мероприятиях. Нередко единственным способом спасти пациента является трансплантация органа. Признаками отказа работы печени служат следующие симптомы:

Наиболее опасными осложнениями болезни является энцефалопатия, асцит, кишечные кровотечения, кома. Смертность среди больных билиарным циррозом печени на последней стадии особенно велика.

Как распознать болезнь, диагностика

Шансы на поправку во многом зависят от того, своевременно ли было обнаружено заболевание. Наиболее утешительный прогноз имеют те пациенты, у которых цирроз был обнаружен на начальных стадиях, поэтому крайне важно провести комплексную диагностику и поставить правильный диагноз как можно раньше. Чтобы определить заболевание, врач детально изучает жалобы и собирает анамнеза больного, оценивает полученные результаты инструментальных и лабораторных исследований.

В ходе диагностики принципиальное значение имеет дифференциация билиарного цирроза от других болезней печени и системы ЖКТ, а также выяснение причин, повлекших за собой развитие патологического процесса. Результаты анализов крови при первичной и вторичной форме заболевания никаких отличий не имеют, поэтому для постановки диагноза потребуется провести несколько инструментальных процедур:

Решение о тактике лечения патологии принимает только лечащий врач после прохождения пациентом диагностики. При билиарном циррозе печени возможно два варианта борьбы с заболеванием: хирургический и консервативный. Выбор оптимального плана лечения зависит от причины болезни и ее клинической картины.

Особенности питания

Прежде чем говорить о препаратах, которые назначают пациентам с билиарным циррозом печени, особое внимание следует уделить коррекции рациона. Пациентам рекомендуют соблюдать специальную диету, подразумевающую сбалансированное потребление углеводов, жиров и белков. Считается, что при этом заболевании больному необходимо делать упор на употребление жидкости и растительной клетчатки. Диета номер 5 при билиарном циррозе печени – самая распространенная схема питания для таких пациентов. Ее цель – это минимизация химического воздействия на пораженный орган при создании условий для полноценного здорового питания и поддержания функций гепатобилиарной системы организма. Врачи, говоря о диете №5, называют ее «щадящим питанием». Ее основным принципами и характерными особенностями являются:

В течение дня должно быть не менее пяти приемов пищи, оптимальный объем порций – 200-250 г. Натощак нужно обязательно пить воду. В случае стеатореи количество жиров необходимо снизить до 40 г в сутки и принимать ферментные лекарственные средства.

Консервативное лечение препаратами

Схема терапии во многом будет зависеть от того, какая именно форма болезни диагностирована у больного. Если это первичный билиарный цирроз печени, клинические рекомендации составляются исходя из острой необходимости снижения концентрации билирубина, щелочной фосфотазы и холестерина в крови. С данной целью принимают препараты на основе урсодезоксихолевой кислоты. Если заболевание находится на стадии разрастания соединительной ткани, специалисты назначают противофиброзные препараты.

Как справиться с зудом

Как известно, цирроз с трудом поддается лечению. Но даже если болезнь обнаружена на терминальной стадии, важно сделать все для улучшения качества жизни пациента и избавить его от дискомфортных симптомов. Так, для уменьшения зуда необходимо:

Уменьшить проявления зуда можно с помощью следующих препаратов:

Статики и иммуносупрессоры

В некоторых случаях регрессия зуда наступает в результате проведения плазмафереза, а уменьшить гиперпигментацию можно за счет ежедневных кратковременных процедур УФ-облучения. Чтобы замедлить другие патологические процессы первичного или вторичного билиарного цирроза, больному назначают иммуносупрессивные лекарства (гормоны и цитостатики):

С целью предупредить остеопороз перорально или парентерально вводят витамин D, препараты кальция, «Этидронат» («Дитронел»).

При вторичной форме заболевания в первую очередь необходимо нормализовать отток желчи. Сделать это можно либо с помощью эндоскопа, либо путем стандартного проникновения в брюшную полости. Если выполнение ни одной из указанных манипуляций оказывается невозможным, пациенту назначают антибиотики, чтобы притормозить прогрессирование патологии. При подозрении на развивающийся асцит схему лечения дополняют диуретиками, а на фоне серьезных осложнений единственным и целесообразным вариантом лечения становится пересадка донорского органа.

Показания к пересадке донорской печени

Трансплантация – это радикальный способ лечения. Как правило, решение в пользу проведения операции принимается консилиумом врачей при появлении:

После хирургического лечения билиарного цирроза печени рецидив возможен в 10-15% случаев. Свести к минимуму вероятность повторного развития болезни помогают современные иммуносупрессоры. Такие лекарства пациенты вынуждены принимать до последних дней.

Другие хирургические манипуляции

Говоря о вторичном билиарном циррозе, стоит отметить, что чаще всего больным показано удаление желчного пузыря (холицистэктомия), которое позволит избежать застойных процессов в протоках и предотвратить появление характерной симптоматики. В случае обнаружения доброкачественной или злокачественной опухоли, которая препятствует оттоку желчи, образование по возможности удаляют. При первичном типе цирроза пациентов оперируют по методу внутрипеченочного портосистемного шунтирования, благодаря которому хирургам удается свести к минимуму давление в печеночной вене.

Прибегать к применению народных средств при лечении цирроза не стоит: желаемого эффекта альтернативные методики не дадут, поскольку они направлены исключительно на борьбу с симптомами, а не на улучшение состояния пораженного болезнью органа. Способы нетрадиционной терапии можно использовать только в качестве дополнения к основному лечению.

Каков прогноз для пациентов

Узнав о диагнозе, каждый пациент задает врачу один и тот же вопрос: «Сколько живут при первичном билиарном циррозе печени?» Продолжительность жизни при таком заболевании во многом зависит от характера его течения и стадии, на которой удалось распознать болезнь и начать лечение. Если патология не сопровождается никакими симптомами, пациент сможет прожить 10, 15, 20 лет и более, но при явно выраженном течении болезни шансы на преодоление 10-летнего порога ничтожны. С прогрессирующим циррозом люди живут не более 7-8 лет.

Чаще всего причиной летального исхода при любой форме патологии является кровотечение из артерий пищеварительного тракта или кома, вызванная развитием печеночной недостаточности. При этом прогнозировать продолжительность жизни и отмерять шансы любого из пациентов на поправку невозможно без консультации врача и комплексного обследования.

Своевременная диагностика – залог успешного лечения

Предупредить развитие заболевания под силу каждому пациенту. В случае появления подозрительных симптомов важно незамедлительно обратиться к специалистам. Особое внимание гепатологи и гастроэнтерологи рекомендуют обращать на боли в области правого подреберья, костях, образование ксантом и общее самочувствие. Для подтверждения диагноза понадобится пройти иммунологические и биохимические исследования крови, а также инструментальные скрининги (ФГДС, УЗИ, МРТ).

Наша жизнь состоит из будничных мелочей, которые так или иначе влияют на наше самочувствие, настроение и продуктивность. Не выспался — болит голова; выпил кофе, чтобы поправить ситуацию и взбодриться — стал раздражительным. Предусмотреть всё очень хочется, но никак не получается. Да ещё и вокруг все, как заведённые, дают советы: глютен в хлебе — не подходи, убьёт; шоколадка в кармане — прямой путь к выпадению зубов. Мы собираем самые популярные вопросов о здоровье, питании, заболеваниях и даем на них ответы, которые позволят чуть лучше понимать, что полезно для здоровья.